Гемофилия

Принято считать, что этот недуг - сомнительная привилегия монархов. На самом деле гемофилия одинаково поражает все классы общества и может превратить жизнь любого человека в постоянную борьбу за выживание.

Главный «виновник» болезни - врожденный ген, который женщина передает от своего отца собственному сыну. 

Народное название этой болезни - «жидкая кровь» - предельно точно отражает ее суть. Кровь больных гемофилией не способна сворачиваться в результате генетического нарушения. Неприятности таким людям могут принести и глубокая царапина, и удаление зуба, и носовое кровотечение. Однако эти внешние проявления - не самая серьезная угроза. Гораздо большую опасность представляют собой кровоизлияния во внутренние органы. Внутренние кровотечения иногда происходят безо всякого воздействия извне. Последствия их опасны не только для здоровья, но и для жизни пациента.

 

Главный «виновник» болезни - врожденный ген, который женщина передает от своего отца собственному сыну. Да, недугом страдают преимущественно мужчины, а женщины обычно являются лишь носителями рокового гена.

 

Признаками гемофилии могут оказаться кровотечения без видимых причин (из носа, глаз или пупка), которые трудно остановить, появление гематом от простого нажатия на кожу пальцем, кровь в моче и кале. Но следует помнить, что все перечисленное может говорить вовсе не о гемофилии, поэтому состояние пациента требует дополнительного изучения.

 

Древние корни «викторианской болезни»

Первые свидетельства о гемофилии можно обнаружить еще в Талмуде - древнем своде положений иудаизма. Там записано правило, по которому обрезание не делалось ребенку, если двое его братьев в результате этой процедуры скончались от кровопотери.

 

В XII столетии некий арабский медик зафиксировал в своих записях историю целой семьи, где мальчики и мужчины часто умирали, истекая кровью от небольших ран. Но лишь в начале XIX века американский врач Джон Отто окончательно установил наследственное происхождение «предрасположенности к кровотечениям» и ограничение круга больных мужчинами. Вскоре после этого швейцарские ученые дали недугу название - гемофилия.

 

Однако у этой болезни есть еще одно название - «викторианская», или «царская болезнь». Английская королева Виктория была носительницей губительного гена и послужила причиной настоящей гемофилической эпидемии, разразившейся среди ее многочисленных потомков. Гемофилией болел младший сын Виктории Леопольд, а две ее дочери, Алиса и Беатриса, передали ген своим сыновьям и внукам, в результате болезнь распространилась по королевским семьям Европы.

 

Заболевание Леопольда, герцога Олбани, церковники объясняли карой Господней за нарушение завета «в болезни рожать детей»: при его появлении на свет к королеве впервые применили анестезию хлороформом. Тяжкий недуг юноша компенсировал развитым умом и страстью к знаниям. После окончания Оксфорда он стал личным секретарем королевы и, по свидетельству современников, помогал матери в государственных делах. Он успел жениться на сестре королевы Нидерландов Елене (от их брака родились двое детей) и рассчитывал прожить еще немало лет. Но как-то споткнулся и упал на лестнице, после чего вскоре скончался от кровоизлияния в мозг.

 

Гемофилию научились распознавать, но не умели ни лечить ее, ни хотя бы облегчать течение болезни. Поэтому европейские монархи, в чьих семьях поселилось это несчастье, старались сделать жизнь своих больных отпрысков абсолютно безопасной. Например, испанских принцев Альфонсо и Гонсало, дабы уберечь от ушибов и ссадин, выводили на прогулку исключительно облаченными в защитные ватные костюмы. А стволы деревьев в парке на пути следования мальчиков заворачивали в целые рулоны войлока.

 

Последний из Романовых

Дотянулась рука смертельно опасной болезни и до Российской империи. Гемофилией страдал единственный сын последнего российского императора Николая II, царевич Алексей. Он унаследовал свой недуг от матери, приходившейся внучкой королеве Виктории. Первое кровотечение случилось у мальчика в двухмесячном возрасте, с тех пор болезнь не оставляла его в покое. Каждый ушиб вызывал у Алексея кровотечение, которое с трудом удавалось остановить. Кровоизлияния в суставы резко повышали давление на нервы, что, в свою очередь, становилось причиной сильных болей. Иногда по утрам царевич сообщал матери, что не чувствует руки или не может ходить.

 

Круглосуточный доступ к наследнику, кроме его семьи, имел только один человек в России - Григорий Распутин, которому удавалось останавливать кровотечения у ребенка. Именно поэтому целитель пользовался безграничным доверием императора, его супруги, а через некоторое время стал влиять и на дела государства. Так косвенным образом гемофилия оказала влияние на российскую политику начала XX века.

 

Ходят слухи...

И в наши дни о гемофилии ходят разнообразные слухи, далеко не всегда правдивые. Бытует мнение, что больной может умереть от любой небольшой царапины. Это, разумеется, неправда, смертельными для больного могут стать только обширные порезы и ранения, полостные хирургические операции, а также самопроизвольные внутренние кровотечения. По этой причине человеку, страдающему гемофилией, противопоказаны хирургические вмешательства. Исключения возможны лишь при крайней необходимости и полном обеспечении пациента препаратами, помогающими свертываемости крови.

 

Считается, что гемофилия - сугубо мужская болезнь. На самом деле она поражает и слабый пол, хотя и очень редко.

 

Во всем мире медиками зафиксировано 60 женщин, не избежавших этого недуга. Не менее устойчиво мнение, что заболевание передается строго по наследству. Однако ученые отмечают ряд случаев (до 30%), когда оно проявляется у ранее здоровых взрослых. Причины возникновения ненаследственной гемофилии удалось выяснить только у части больных: она появляется из-за приема некоторых лекарств при онкологических заболеваниях, иногда - при поздней беременности, протекающей тяжелее, чем обычно.

 

А что сегодня?

Согласно статистике, количество больных гемофилией в мире на сегодня составляет более 400 тысяч человек. В России таких больных насчитывается примерно 15 тысяч. Чтобы привлечь внимание населения планеты к ежедневным трудностям людей, обреченных на борьбу с этим заболеванием, с 17 апреля 1989 года отмечается Всемирный день гемофилии.

 

В наши дни эта болезнь по-прежнему неизлечима, но современная медицина может контролировать ее ход с помощью физиотерапевтических процедур и снижать частоту и длительность кровотечений с помощью инъекций фактора свертываемости, выделяемого из донорской крови. Теперь пациент с этим тяжелым диагнозом, обеспеченный правильным лечением, проживет так же долго, как и здоровый человек.

 

Между тем ученое сообщество ищет новые способы избавления от коварного недуга. Главные разработки ведутся в области генной терапии. Кто знает, может быть, недалек тот день, когда и эта болезнь уйдет из повседневной жизни и останется лишь на страницах истории.

 

Интересные факты

В тепе человека лишь роговица глаза не имеет кровеносной системы. Клетки роговицы поглощают кислород не из крови, а прямо из воздуха. Так же и верхние слои кожи почти полностью снабжаются внешним кислородом.

 



449
  • Нравится
  • 0

Интересно почитать


Синдром Мюнхгаузена
Они специально наносят себе раны, глотают острые предметы, употребляют средство для наркоза... Они готовы даже лечь на операционный стол, лишь бы...
Опасные лекарства
Болезнь, как всегда, приходит неожиданно и не вовремя. Болеть сейчас невыгодно, надо крутиться, надо зарабатывать, чтобы прокормить семью, платить по...
Стресс
Влажные ладони, усиленное сердцебиение, учащенное дыхание — всегда ли эти симптомы означают проблему?...
Ложки и приметы
Едва не десять раз на дню мы держим в руках ложку, даже не догадываясь о том, что в старину этот простой предмет считался особенным —...
Лондонский Смог
Человек до сих пор песчинка перед лицом природы. Однако при этом в локальных масштабах он сумел стать настоящим властелином окружающего мира: меняет...


Информация

Посетители, находящиеся в группе Гости, не могут оставлять комментарии к данной публикации.
Все Чудеса Мира
Категории Чудес
Просто Интересно
Любопытные сведения

В Южной Америке живет весьма необычная лягушка. Во взрослом состоянии длина ее тела не превышает 7 см, а головастики этой лягушки достигают в длину 25 см (!), то есть дети в три раза превосходят по размерам своих родителей. Самое удивительное то, что после метаморфоза из такого гигантского головастика получается всего лишь маленький лягушонок. За эту особенность лягушка получила название парадоксальная.


Самые популярные статьи
Что больше читают